国内外血友病大咖线上直播开讲

2020年4月17日是第30个世界血友病日，在当日晚上19:00整，新世纪医疗总监兼血液科主任与国内外十五省近五十名血友病专家齐聚网络直播间，共同分享并探讨血友病综合管理的相关课题。

▲新世纪医疗总监兼血液科主任李晓静女士

此次网络直播会议由南方医科大学南方医院的孙竞先生主持，参加网络讨论的不仅有远在德国的EAHAD德国副主席, 内科血液出凝血疾病主任, 德国柏林出凝血综合管理中心主任Robert Klamroth先生，还有受疫情影响最严重的湖北武汉同济医院儿童血液科主任胡群女士等。

会议从《成人血友病患者的预防治疗与综合管理》《从CHIPS谈儿童血友病综合管理》《BAY 81-8973–从药代动力学特性到真实世界研究证据》三大课题展开讨论。会上，成都新世纪妇女儿童医院医疗总监兼血液科主任李晓静女士根据成都新世纪妇女儿童医院血友病综合关怀团队多年的管理经验，总结并分享了《从CHIPS谈儿童血友病综合管理》的课题。

伸出援手

关心的第一步

什么是血友病？血友病是一种典型的隐性遗传性出血性疾病，由于血液中缺少凝血机制所必须的凝血因子，患者体内一旦发生出血，靠自身凝血功能无法止血。

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血友病常见症状

血友病患者的皮肤和黏膜比较容易出血，以牙龈、口腔黏膜位置出血比较常见。对于小孩来说额头部位、脸部及手脚在受到轻微碰撞之后就会出现比较明显的血肿，并且不易自身恢复。

有的患者还会出现消化道出血，临床表现为呕血及黑便。

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血友病主要危害有哪些？

最常见的临床危害是出血，包括外伤出血和自发性出血。关节出血是最可怕的症状之一，关节反复出血是血友病致残的主要原因。

关键部位：颅内、喉部、内脏出血会直接危及生命。

血友病治疗及预防

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专家呼吁：血友病一旦发病会伴随终生，需要定期注射凝血因子，很多患者因为没有及时的预防和治疗导致关节损伤，甚至残疾和瘫痪。因此从小预防和规范化治疗能有效减少患者的致残率和死亡率。

血友病产前筛查的重要性

由于女性是血友病染色体的携带者，无临床症状、不发病，甚至有很多妈妈根本不知道自己有血友病，有的妈妈缺乏知识或者抱着侥幸心理，一连生育了好几个血友病患儿，对于孩子和家庭来说是非常不幸的。备孕的家庭需要做好遗传咨询、产前筛查，可避免血友病患儿的出生。

如果男女双方均为血友病携带者，不建议生育。女性血友病携带者需要做好遗传咨询孕前和孕期检查。

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血友病疾病检查及凝血因子检查

成都新世纪妇女儿童医院自开院以来，在医疗总监兼血液科主任李晓静女士的带领下建立了血友病诊疗中心，为广大血友病患者提供医疗保障和公益救助，目前新世纪已成立血友病综合关怀团队，包括血液科、影像科、检验科、药学科、医保专员、口腔科、外科、康复科等八大科室，通过多团队跨科室给与血友病患者全方位的关爱。此外，新世纪还建立了血友病疾病检测实验室，检验结果的准确性和时效性已获得多家三甲医院血液科专家的认可，并与其建立了良好的合作关系。

目前我院开展的检测项目有：

1.内源性凝血因子活性检测：因子 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。

2.外源性凝血因子活性检测：因子 Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ。

3.血管性血友病因子（VWF）活性检测。

4.凝血因子抑制物检测：因子 Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。

（以上检查项目均可以单项检查）

特别提醒：

标本接收：每天24小时。

标本检测：每周星期一到星期五（节假日除外）。

报告发放：上午12点前标本当天发放，12点以后次日发放。

血友病患者在生活中如何护理

1.一定要注意预防磕碰、外伤、尽可能避免有创面的检查及操作。
2.如果出现关节出血、肿痛、应用冰袋冷敷。
3.保持健康乐观的情绪，很多患者有被孤立和孤独等感觉，家人应给予患者积极乐观的精神安慰及鼓励。
4.健康饮食，勿暴饮暴食，切忌硬质食物和辛辣食物。
5.注意保暖、养成良好生活习惯，切勿过度疲劳。
6.坚持每天做轻松愉快的小运动，切记剧烈运动。

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新世纪妇女儿童医院

血友病公益救助通道

（文末福利）

只要在成都新世纪妇儿医院申请登记报名，且是成都市内缴纳少儿互助的患者即可获得凝血因子药品的免费治疗，药品费用报销可高达全额报销。对！就是这么豪横——免！费！用！药！

我们针对血友病患者不仅开展药品报销公益援助，还为血友病患儿提供了就近、科学和全面的诊疗，更好的普及血友病相关知识。包括血友病的病因、症状体征、血友病检验检查、并发症及血友病预防保健、治疗康复等项目。

提高血友病患者对疾病的认识和自我护理能力，为更多的患儿及家庭提供更好更贴心的服务，像家人一样地爱与呵护。

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