儿童先天性胆道闭锁症状:
（1）症状
①进行性黄疸：黄疸一般在出生后1-2周开始逐渐显露，持续加重。
②陶土色粪便：新生儿期粪便呈灰色，也可为淡黄色或无异常，在黄疸出现的同时粪便颜色逐渐变淡，@#$&终成陶土色。病程晚期黄疸加重时粪便可转为淡黄色。尿色随黄疸加深。（2）体征
肝脾肿大：随年龄增长肝脏逐渐肿大，质地坚硬。脾脏也肿大，腹部膨隆。3个月后开始出现发育不良，肝硬变加重。

儿童先天性胆道闭锁怎样诊断:
（1）血清胆红素动态观察：每4-5日测定胆红素一次，绘出胆红素水平曲线。患者曲线呈持续上升趋势，药物治疗无改善。
（2）十二指肠液检查：采用带金属头导管置于十二指肠降部，抽取肠液。患者十二指肠液中不含胆汁，也无胆红素和胆汁酸。
（3）血清胆汁酸测定： 患者血清总胆汁酸>100µmol／L(正常对照：5－33µmol/L)，提示胆汁淤积。
（4）脂蛋白-X(LP-X)测定： 患者血清中LP-X明显增高(>500mg％)，经考来烯胺（肖胆胺）等治疗仍不下降。
（5）B型超声检查：显示胆囊不显象或瘪小，进食后胆囊无收缩。
（6）放射性核素显象：经静脉注入99mTc制剂(99mTc标记iminodiacetic acid衍化物DISIDA等)后，潴留在肝内，排泄受阻，甚至24小时后仍不见肠道显影。应在出生后60日内完成各项检查，综合分析作出诊断。诊断仍不明确者，应及时手术探查。【治疗原则】
胆道闭锁宜于出生后60天内手术。90天后肝脏损害不可逆转。
1．肝管空肠Roux-y吻合术，胆囊空肠Roux-y吻合术，胆囊十二指肠吻合术适于Ⅰ型胆道闭锁。
2．肝门空肠Roux-y吻合术(Kasai术)适于Ⅱ、Ⅲ型。
3．肝移植适于Kasai术无效或就诊时年龄超过90日，肝脏病变严重者。

相关医生:   曾向红   谢艺